Enfermedad de Gorham: Osteolisis masiva

La enfermedad de Gorham es un desorden raro caracterizado por la proliferación de canales vasculares que resultan en la destrucción y resorción de la matriz osea. 
Hasta la fecha, la etiologia y fisiopatologia de esta enfermedad es muy oscura, y 
aun se mantiene indeterminada.


El proceso patológico es el reemplazo del hueso normal por un tejido vascular no neoplasico pero que se expande agresivamente, similar a un hemangioma o linfangioma.  Este tejido neovascular proliferativo causa una perdida masiva de hueso.  Inicialmente el hueso se reabsorbe, y es reemplazado por tejido conectivo fibroso hipervascular y angiomatoso. El estimulo que genera estos cambios es desconocido. 


La Enfermedad de Gorham afecta a mujeres y hombre, en cualquier grupo de edad, aunque la mayoría de los casos se han descubierto antes de los 40 años.  No hay predisposición familiar.  Anatómicamente afecta tanto al esqueleto apendicular y axial: Humero, escapula, clavícula  costillas, esternón, fémur, cráneo, mandíbula, maziso facial, columna vertebral, manos y pies.  La afectación de las costillas, escapula o vertebras torácicas puede llevar al desarrollo de quilotórax por extensión directa de linfangiectasia hacia la cavidad pleural o por invasión del conducto torácico. 


La características radiologicas de la osteolisis masiva fueron descritas inicialmente por Resnick (Diagnosis of Bone and Joint Disorders) : Estadio inicial, aparece un foco radiolucente en las regiones intramedular o subcortical, parecidos a la osteoporosis; continua una atrofia progresiva, disolución, fractura, fragmentación y desaparición de una porción del hueso.  La enfermedad puede extenderse a otros huesos adyacentes, las articulares no proveen protección para la extensión de la enfermedad.


Cabe recalcar que la historia natural de la enfermedad de Gorham es impredecible. 


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Referencias

• The Lancet, Volume 370, Issue 9602, Page 1854, 1 December 2007. http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2807%2961781-4/fulltext?elsca1=adentinthehead&elsca2=CLINICALPICTUREQUIZ&elsca3=segment 
• 
  

  Gorham’s Disease or Massive Osteolysis. Dipak V. Patel, MD, MSc Orth, MS Orth, FCPS Orth. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1183435/

  Disappearing Calvarium in Gorham Disease: MR Imaging Characteristics with Pathologic Correlation. Chung-Ping Lo^a, Cheng-Yu Chen^a, Shy-Chyi Chin^a, Chun-Jung Juan^a,Chun-Jen Hsueh^a and Ann Chen^{b .} http://www.ajnr.org/cgi/content/full/25/3/415